脑积水就是大量脑脊液(CSF)聚集在脑室系统内,可以导致颅内压力( intracranial pressure,ICP)增高。这不是一种疾病,但是能导致脑积水的多种情况对胎儿、婴儿及儿童均有所影响。这也不是一种“全或无”的现象,一些轻微的脑积水患儿仅需要观察，而一些病例可以无需治疗自行痊愈。
在20世纪50年代早期,没有开发出带调节阀的分流系统之前,对脑积水还没有一个适当的治疗方法,许多儿童因先天性或获得性脑积水而死亡,即使生存下来,患者的状况也很差。那时,脑积水的诊断依赖脑血管造影或气脑造影;神经外科医生现在可以见到的脑积水患者中,有相当一部分在那个时代甚至连诊断都不能明确,对脑积水患者自然病史的研究也很难进行。对于仅有头围增大和脑室中度扩张但病情稳定的患儿的自然病程也不甚明了。
1973年,美国出现了首台CT,大约在同一时期,实时经颅超声检査开始常规应用于新生儿重症监护病房。脑积水的诊断不再依靠那些有创且危险的检查,而且开始认识轻度的脑积水。20世纪80年代中期,磁共振(MRI)的出现使得神经外科医生不仅能对脑积水进行诊断,而且能确定造成脑脊液流动受阻的确切部位。从而提高了对导致脑积水的那些潜在问题作出诊断的能力,并制定了新的治疗规范,对这类婴儿及儿童进行治疗。
图215-1脑脊液通路的解剖示意图
图215-1脑脊液的液体循环示意图
下文主要描述三种脑积水类型的治疗选择：
1、一侧室间孔阻塞治疗选择
在诊断时,室间孔先天性缺失的患者通常出现严重的单侧側脑室扩张,患侧脑皮质非常薄,其病理生理学改变明确。由于单侧脑组织长期受积水的影响变得非常薄,通过单一的透明隔造瘘术未必能使受损的脑皮质恢复。许多神经外科医生选择患侧脑室分流,也可同时加用内镜下的透明隔造瘘术。这种方法为脑皮质实质的恢复创造了最佳条件,并且在分流失效时还有透明隔痿口可以起作用。
对第三脑室前部占位病变引起的双侧脑积水,有多种治疗方法。具体采取哪种方式取决于许多因素,包括患者的临床情况及外科医生以往的经验。对严重的双侧侧脑室积水患者,侧脑室的分流可能不足以缓解患者的颅内压增高,甚至导致临床症状恶化。此时,必须进行双侧侧脑室分流,或者在插入分流管的同时采用内镜下的透明隔造瘘术。
对于阻塞室间孔的肿瘤,切除或缩小病灶后,阻塞常被解除。肿瘤切除术后,无需进行分流。对于室管膜下巨细胞性星形细胞瘤的患者,通过解除室间孔的堵塞来治疗脑积水是一个重要策略。在这种特例中,要维持正常的分流很困难,因为肿瘤容易堵塞脑室端的分流管,而且梗阻部位上游脑脊液的蛋白质含量非常高。因此肉眼全切肿瘤或许是最根本的办法。
分流失败的表现和结果
先天性室间孔梗阻患者的分流手术失败,脑室仍然很大时也可能只有轻微的症状。如果患儿的年龄能允许较容易地评估他们的神经系统情况,同时分流失败是偶然被发现的,可能就没有必需的理由对分流管进行翻修,一切应根据神经外科医生的判断及家属的愿望。
分流失败最常见的表现是进行性的严重头痛。已经扩大的脑室可以有或没有进一步增大,诊断可以根据推测,以及用细针穿刺分流系统接合部的储液囊来裣査近端是否梗阻或者测量颅内压力。对室间孔先天性闭锁和脑室扩大的患者,由于脑脊液的吸收能力不受影响,在分流失败时,可以考虑内镜下的透明隔造瘘术。
对三脑室前部占位性病变引起室间孔阻塞导致脑积水的患者,其预后主要取决于对肿瘤的处理。内镜下或者经胼胝体入路切除胶样囊肿,可能治愈脑积水而不需要进行分流。
2、中脑导水管梗阻治疗选择
在处理导水管狭窄引起的严重脑积水时必须结合患儿的三个不同时期(胎儿期、出生后到1岁之间以及1岁以后)来考虑。首先是在产前常规超声检查中发现典型脑积水的胎儿(第1期),关于处理此类胎儿的各种决策过程的详细介绍超出了本章的范围,这个决策过程涉及围生期专家和母亲,可以包括或不包括小儿神经外科专家。对如何处理这些可能出现神经功能缺陷的高风险儿童涉及到伦理和宗教争议,在这里我们不作讨论在决策过程的开始阶段,小儿神经外科专家的工作是对患儿病情的严重程度做出预测及为患儿家庭及围生期专家在总体治疗原则上提供咨询。
其次,要评估脑积水胎儿是否并发一些威胁生命或导致功能障碍的畸形。通常一系列髙清晰超声波检查可以监视脑积水的进展和对脑组织的影响。对母亲的血清检査查包括甲胎蛋白AFP),通常还要行宫腔穿刺对羊水进行生化和染色体检查如果所有的检查均是阴性的,将此类患儿归为“出生时明显脑积水”。在常规使用腹部B超和CT普及使用之前就已有这些资料了。出生时就有明显脑积水的婴儿其预后难以预测,在这样的婴儿当中,1/3植物生存,1/3有明显的发育迟缓,另1/3经治疗后恢复正常。如果决定分娩,就要回答什么时候如何分娩的问题。如果脑积水非常严重且时间很长,将达到个不可逆转的时间点,此后通过治疗恢复认知能力的希望渺茫。有证据表明脑实质厚度小于1cm就是这个不可逆转点。
对大于1岁、起因于导水管梗阻的脑积水(第3期)患儿的治疗,ETV是一个值得认真考虑的方法。在这组病例中,手术成功率至少在70%,而且只有1%的永久并发症及3%的暂时并发症出现。对有经验的医生来说,ETV的并发症率与脑室分流大致相同,但肯定低于终身依赖分流带来的并发症。
是否将ETV作为切除松果体区及第四脑室肿瘤之前的预处理仍然存在争论,有待进一步研究。我们的经验是在切除肿瘤的手术时放置一根脑室外引流管,从治疗脑积水和治疗肿瘤的双重日的出发,尽可能彻底地切除肿瘤,争取在手术后数日内拔除脑室外引流。
分流失败后的表现和结果
对于接受了脑室-腹腔分流术的导水管梗阻患者,分流管堵塞后颅内压会马上升高并需要治疗,特别是脑室小于正常时。这种现象完全是一种物理过程。在分流手术后侧脑室容积可能只有3m大小,身体每小时就能产生20m新的脑脊液,分流管堵塞后脑室会迅速膨胀,为防止病情恶化甚至死亡,必须马上进行治疗。最适合接受ETV的患者是:在ETV起作用之前,分流系统在足够的时间内仍能起作用,或者梗阻没有累及到近端分流管,从而使患者保持舒适和安全。在患者情况稳定的时候,就应该对如何选择,是更换引流管还是选择脑室造瘘术进行充分的讨论,提前作出决定。
对于导水管梗阻导致脑积水而进行长期分流的患者,在接受ETV后至少有80%的人可以不依赖分流而使脑积水消失。长期依赖分流的患者,如果得不到定时和负责任的医疗照顾,也会面临明显的死亡威胁或严重神经功能损害的风险:在分流系统失效时,几乎有一半的患者会出现昏迷,因此除非能建立一个系统去定期地检查患者,否则患者独立生活是很危险的(脑积水协会,未发行的资料,1997)。
3、第四脑室流出道的阻塞治疗选择
诊断由第四室流出道梗阻引起的脑积水比较困难。MRI表现明显扩大的第四脑室、中度扩大的侧脑室以及同时存在着脊髓空洞症提示第四脑室流出道的梗阻。基于 Dandy的分类,这种形式的脑积水被归为非交通性脑积水,其治疗与导水管梗阻类似。从理论上讲,为防止导水管闭合而形成孤立的第四脑室,从第四脑室分流脑脊液是最理想的。然而在实际应用当中,侧脑室分流即容易又安全。只要导水管是开放的,分流后,症状和第四脑室体积将迅速得到改善。在个有趣的研究中发现,对第四脑室流出道阻塞导致的脑积水和脊髓空洞进行ETV治疗后,发现空洞和积水完全消失。
Dany- Walker畸形和病理生理上相关的孤立性第四脑室都被归于多分隔性脑积水的范畴。处理这些复杂病例必须遵循的原则是要保持不同分隔内部的压力平衡或相同。在Dandy- Walker畸形的患者当中,导水管常常是开放的;侧脑室分流或者囊肿本身分流都可以考虑。然而,如果导水管本身闭塞或正在闭塞,则可能发生后颅窝组织的下疝或上疝。因此,必须平衡幕上和幕下的压力。
在神经内镜被常规地使用之前,我们推荐使用分流管,同时放入幕上和幕下的分隔内,然后将幕上与幕下的分流管连接在起后冉与阀门相接,这样使每一个分隔内的压力平衡。另外种方法是,通过幕下开颅术或者通过内镜经第三脑室在导水管内放置支架来确保导水管的通畅。
分流失败的表现和结果
在第四脑室流出道阻塞的患者中,分流失败时常出现一些隐匿的症状和体征。可能出现轻微的枕下头痛、打鼾、流涎、复视或动作越来越笨拙等症状。分流失败能造成脊髓空洞的再恶化、脊柱侧凸的加重,甚至导致进行性截瘫。影像学表现为孤立的第四脑室变形,或者第四脑室扩大与幕上脑室系统的变形。前者说明第四室分流阻塞。如果所有脑室扩大,可能是共同分流管或阀门堵塞,或者双脑室引流系统的远端堵塞。此时,应该通过内镜或开放手术使不同的分隔间形成交通。尽管不能永久解决与分流有关的问题,但通过后颅窝开颅、在中脑导水管内放置攴架,使被包绕的第四脑室与皮质蛛网膜下腔及脊髓蛛网膜下腔间建立交通,这可以简化此类患儿的治疗。后颅窝开颅、在三脑室和四脑室之间放置支架可以打通整个的脑脊液通路,从而能够通过腰大池腹腔分流进行脑积水的治疗。
并发症
获得分流失败率和并发症的确切数据很困难。一项多中心研究发现首次分流术的感染率为8%。在新置入分流装置的患儿中,第一年内有40%的患者发生分流失败,50%的分流在第2年年底前失败。这些患者多为婴儿,年龄增大以后的情况可能有所不同。这些仔细的研究表明:不管哪个中心、不管使用哪种分流系统,并发症的发生率是相同的。随着年龄的增长,接受分流的患者都可能需要重新调整分流管。
接受分流患者能存活多长时间?他们能和那些没有分流的患者一样吗?理论上讲,他们可以生活到老年。20世纪50年代首次成功地使用了带阀门调节的分流系统。因此,当时接受分流的婴儿现在应该步入中年了。对于婴儿脑积水,与分流相关的死亡率为每年1%,或在成人期之前为20%。这个惊人的统计数据并非针对所有类型的脑积水。脊柱裂( ChiariⅡ型畸形)的患者,由于潜在的呼吸功能损害问题,风险最高。没有脊柱裂但依赖分流的患者可以表现得很好,但在分流失效时如果不能及时得到治疗,可能导致死亡或永久的神经功能障碍。必须提醒依赖分流的患者,他们的分流装置随时可能失效。这些患者如果出现严重头痛可能与分流失效有关时必须进行治疗。
或许与分流相关的最常见并发症是一种被称为裂隙脑室综合征的情况。这一名称一般适用于影像上脑室小、并且有慢性头痛的患者。至少有80%的青少年和成年人在分流后有慢性头痛。这些头痛反映了病史的差异和病因的多样性。不是所有这些患者都需要外科于预。我个人建议采取干预的底线是:当头痛明显妨碍了患者享受生活的能力时(如每月2~4次离开学校或到医疗站)。治疗通常是更换升级版——具有抗虹吸作用的阀门系统进行分流。至少80%的这种患者通过治疗得到症状缓解,不过这些患者仅占所有分流患者的15%。其他患者常常需要接受多次分流装置的翻修,这干扰了他们的正常生活。
在一项研究中,单纯阀门升级治疗失败的患者接受了长期的颅内压监测,监测显示了4种引发严重头痛的不同情况。头痛可以由严重的低颅压、近端分流管间断阻塞或者没有脑室扩大的严重高颅压引起,同时伴有患者的分流装置失效或仍然有效。有些患者还存在与颅内压无关的严重偏头痛。这些资料以及另一项发现,即大量的长期分流患者完全可以取出他们的分流装置(接受或未接受过EVT手术),帮助我们制定出了治疗分流患者顽固性头痛的一般流程(图215-14)。由于某些,所有脑室不扩大的患者均有静脉高压,注射碘海醇的27名患者中,有24例显示脑脊液可以自由地交通。3例脑脊液不能在脑室和脚间池之间自由交通的患者曾在脑积水治疗后发生严重的脑室炎。24名患者采用了多种治疗方法,但大多数都接受了阀门控制的腰大池-腹腔分流。脑室扩大的患者接受了EVT,结果至少有2/3的患者永远地拔除了分流管。
长期分流患者出现顽固性头痛的处理流程。DRS,抗虹吸装置;ICU,重症监护病房;LP,腰大池腹腔;MR,磁共振
结论
脑积水不是一种单一的病变,而是由许多病理原因引起的,这些病变堵塞了脑脊液的循环,引起梗阻近端脑室系统的扩张。要理解并且正确治疗脑积水的患者医生必须对患者进行个体化评估及个体化治疗。
相关参考资料：Youmans Neurological surgery
